Pacientes Hemofílicos com Inibidores

A maioria dos pacientes que tem hemofilia A ou B é tratada com a reposição dos fatores de coagulação ausentes usando tecnologia recombinante. Uma das complicações mais temidas do tratamento da hemofilia é o desenvolvimento de “inibidores”. “Inibidores” são anticorpos do FVIII ou FIX, que podem se desenvolver em pacientes com hemofilia após a terapia de reposição, com a ausência do fator de coagulação. A incidência de inibidores que complicam o tratamento da hemofilia A e B é de, aproximadamente, 30% em pacientes com hemofilia A e 3 a 5% em pacientes com hemofilia B. A maioria desses anticorpos se desenvolve durante a infância. O tratamento de pacientes hemofílicos com inibidores é difícil. Clinicamente, a maior parte dos inibidores é detectada quando os pacientes não respondem ao tratamento tradicional de reposição. Os níveis do inibidor são medidos em unidades Bethesda (BU).